CJD不同,所有罹患了CJD的患者毫无例外都会死亡。CJD患者发病后一年内死亡率高达90%,人类有史以来确认的CJD患者发病后最长的生存期也仅仅只有八年。
“CJD,就是克雅氏病。”胡春波没有继续说话,孙立恩站了出来,负责对周策解释CJD到底是什么。“这个名字如果听上去还是有些陌生的话,那它的一个特殊种类你一定听过——疯牛病。”
克雅氏病,是一种由朊蛋白颗粒既朊病毒(prion)引发的致死性传染疾病。同时,它也是一种人畜共患病。而其中最有代表性的,就是80年代发源于英国工业化养牛场的疯牛病。
作为一种最近六十年才被人们发现的全新致病体,朊病毒不同于人们传统所认知的任何一种致病体——它并不含有任何DNA或者RNA结构,朊病毒的本质其实是一种蛋白颗粒。但由于朊病毒被发现的时间不算太长,而其尺寸比已知的最小的病毒更小(约30~50纳米),因此,人类对于朊病毒的认知还很肤浅。
虽然对于这种蛋白质颗粒的了解尚浅,但医生和科学工作者们还是找到了至少其中一类朊病毒的特征。
PrPsc朊蛋病毒主要攻击动物的神经系统,朊蛋白会感染脑神经,并且促